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幼兒頭髮細黃要警惕
( 2011-03-11 )



過撫觸嬰兒皮膚,使嬰兒強壯身體,可以促進身體與智力。圖為北京一名育嬰師在為一名出生兩個月的嬰兒進行反應能力測試。

皮膚色淺、頭髮細黃,看上去就像一個漂亮洋娃娃,但體液中有刺激性異味……若家長發現孩子有以上情況,千萬不要輕易忽視,因為孩子很可能已經被一種名為苯丙酮尿症(簡稱PKU)的代謝性疾病給纏上。如不及時進行飲食管理,兒童將面臨不可逆轉的智力發育缺陷。

      上述病症是一種常見的代謝病,發病率大約在萬分之一。該病是由於苯丙氨酸代謝途徑中的缺陷,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出,同時影響大腦及神經系統的發育,嚴重影響智力發育,最終會導致智力嚴重低下。但同時,它也是三千多種遺傳代謝病中極少數可防治的一種。 
      家長可通過患兒的一些細微症狀加以判斷。比如患兒可能會在三個月至六個月後出現比較頻繁的嘔吐,皮膚出現濕疹(奶癬),頭髮逐漸轉黃,皮膚和虹膜色淺,尿液和汗有一種特殊的臭味——像老鼠尿味。同時患兒智力發育落後的症狀也開始體現,如不會抬頭,無法集中注意力等;六個月後的患兒會有“軟”的表現,例如不會爬、扶著站立時會突然軟趴下去,近半數的患兒還並有癲癇症發作。 
      當患兒體內苯丙氨酸蓄積濃度升高時,容易出現煩躁、睡眠不穩,甚至用頭撞牆等硬物,以減輕頭部的痛苦。同時,絕大多數患兒都會有抑鬱、多動、孤獨症傾向等精神異常行為。這些孩子,如得不到及時、持續的治療,可能會導致死亡。雖然疾病的後果非常嚴重,但通過目前的篩查技術,只要在新生兒出生後及時提取兩滴腳底血液樣本,該疾病是能及時發現和篩查出來的。
      醫學研究報告指出,3個月大以前是PKU患兒最佳的治療時期。患兒在一個月內接受治療,可不出現智力損害,半歲開始治療,智力可接近正常,一歲以後開始治療,智商常在50以下。
      典型的PKU患兒,需要吃特殊製成的配方奶粉、麵粉、蛋白質,部分果蔬等,只要堅持治療,病情並非不可逆轉,關鍵就在於家長發現後及時保護孩子大腦發育。