• 字體:

逾六萬血友病人 九成肢殘
( 2010-04-02 )





中國衛生部近日決定在大陸實行血友病病例逐一登記制度,要將這些病人的信息收集在一起,這一事件再次引發了人們對目前約為六萬五千例血友病患者的關注。由於患者和醫務人員對血友病缺乏瞭解,很多醫院不能獨立診斷,目前僅有六千人獲診治;大多數患者,特別是農村貧困患者難以得到及時診斷和充分治療,百分之九十以上的病人出現肢體殘疾,還有很多人不治身亡。

      據中新社報道,血友病是由性染色體連鎖遺傳的凝血障礙性疾病,表現為出血發生後不能正常止血;分為A、B兩種,其中缺乏凝血八因數的A型佔百分之八十左右,大約每五千個新生男性嬰兒中就有一例。
      患者中約一半為重度患者,易發生自發性頻繁出血,被稱為“玻璃人”。雖通過及時補充凝血因數可達到較好的治療效果,但因治療費昂貴,很多患者選擇放棄。

      反復發作 活動受限
      六歲的翰墨是個淘氣的孩子,身上常常青一塊紫一塊,有時喊身上疼,當時媽媽沒有上心,等到發現他膝關節腫脹、疼痛難忍時,媽媽才慌了神。經檢查確診翰墨患有“血友病”,凝血因數中少了一種Ⅷ因數,一旦受傷出血,就不易止住。
      皮膚出血斑點容易發現,關節裏面出血卻看不到,儘管傷口很小,但是出血不易停止,越積越多,就脹得發痛。
      下肢主要功能是負重、站立和行走,特別是膝關節這個全身容量最大的關節,積血量大。關節損傷後出血不止,還可刺激滑膜引起充血、滲出等炎症反應,最終增厚,形成絨毛狀結構。反復發作,關節囊和關節面嚴重變性,可引起關節炎,導致關節疼痛和活動受限,以至強直、攣縮,引起畸形。

      醫生認識不足 誤診率高
      據悉,很多患者因沒有得到及時有效的治療,而發生關節出血而致殘,喪失勞動能力。
      有醫學專家指出,血友病誤診和漏診的比例非常高,原因主要有兩個方面,首先是部分臨床醫生尤其是基層醫生對血友病的認識不足,患者的出血症狀常常被誤診為貧血或白血病,關節腫痛往往與關節炎混淆,而血友病導致的髂腰肌出血在臨床上的表現又跟闌尾炎等常見疾病相似,如果心中沒有“血友病”這根弦,就很容易導致誤診。其次是血友病的確診需要進行一系列的實驗室檢查,絕大多數基層醫院不具備這樣的診斷條件。中國首例血友病病人1953年在上海一家醫院被診斷,目前中國已建立包括六家血友病診治中心在內的血友病工作協作組及中國血友病患者登記體系。2010年1月7日,新華社透露,衛生部決定在中國實行血友病病例逐一登記制度,要求“各省級衛生行政部門應指定一家醫療機構作為省級血友病病例信息管理中心,負責收集並上報本轄區內血友病患者信息和凝血因數Ⅷ及凝血原複合物供需情況。”
遺傳性疾病 患者多男性
      據醫生介紹,血友病是一種遺傳性疾病,這種遺傳,一般來說,女性多為基因攜帶者,不會發病,但是會“傳遞”,她所生下的如果是兒子的話,就有四分之一的可能性發病,所以患上血友病的一般都是男性。上海血液學研究所一教授指出,血友病是一種遺傳病,目前沒有辦法預防,只有在生產前去作檢查,明確遺傳規律性後進行性別篩選。所以說,產前診斷是預防血友病發生和出現的重要措施。但有的夫妻尤其是農村夫婦,懷了男孩很重視,捨不得,結果生下來就是血友病患者。 另外也有可能基因出現自發突變,約30%的病例中,並無確切的家族遺傳史。

      使用血製品 染上愛滋病
      患上血友病已十分不幸,更為不幸的是,為緩解血友病病情使用血製品染上愛滋病毒。目前,在大陸,這類不幸人群多達百余人,他們中有人自2000年左右即開始向製作、供應血製品凝血八因數的公司提出賠償要求。然而雙方各執一詞,糾葛至今,求償問題仍未解決。“這些年我已哭過無數次。”2010年1月初,來自黑龍江的血友愛滋感染者家屬林麗英(化名)講述了自家的辛酸:林麗英的兒子患有血友病,小時候即開始使用上生所的凝血八因數製劑,2000年,他被發現感染愛滋病毒,如今年近三十歲的兒子雙腿已現膿斑,讓人不忍目視。經過多年反復檢查和上訪,林麗英認定,上生所銷售的非滅活的凝血八因數是導致兒子感染愛滋病毒的根源。
      據《時代周報》報道,血友病患者由於自身血液中某些凝血因數缺失,經常會因一點小傷導致自然出血不止,而約80%的患者在輸入凝血八因數後,能迅速緩解病情。
1982年,上生所研製出凝血八因數製劑並開始生產。1987年,中國衛生部、海關、外交部聯合發文,禁止進口國外血製品(白蛋白除外)。從此,除非冒巨大危險走私,大陸的血友病人能夠使用的只有中國生產的未經病毒滅活的八因數。而此後較長一段時間內,上生所的八因數成為市場上的壟斷產品。
      直至1995年7月14日,衛生部頒布了《關於禁止生產和臨床使用未經病毒去除或滅活的凝血因數類血製品的通知》,嚴令:各有關血液製品生產單位1994年12月31日前得到的凝血因數類製劑生產批准文號一律作廢,立即停止生產和銷售。至此,上生所已生產了約二十萬瓶八因數,客戶約萬余名。
      1998年,上海發現血友病人感染愛滋病毒的病例。隨後上海對使用過上生所凝血因數產品的血友病人做了檢查,共發現感染愛滋病毒者六十六名。一些感染者指稱:“上生所雖然停止了生產,但仍然非法銷售其產品。”

      缺凝血因數死亡威脅相隨
      血友病患者不能碰,不能摔,只要皮膚受傷,就可能流血幾小時不止。在遼寧瀋陽,四歲的凡凡(化名)也是個碰不得的“瓷娃娃”,一個簡單的鼻竇手術,對他而言卻是複雜的手術。因為在其十一個月大時,就被查出患有血友病,如果沒有凝血因數八(俗稱八因數),手術中的他將面臨死亡的威脅。
      據《華商晨報》報道,八因數主要起到凝血作用,不僅在瀋陽稀缺,在中國也很緊缺。血友病患者要靠它來救命和維持正常的生活。每2至2.5公斤的血漿可以提煉出一支200IU(IU是一種單位計量)的八因數,相當於五個人獻出的血漿能夠提煉一支八因數。目前,大陸只有三個廠家生產這種藥,價格比較高,一支中國生產的八因數價格在396元左右,而一支進口的八因數要1340元。東北地區血友病病友聯誼會會長李泉介紹,八因數在中國的產量不大,瀋陽地區每個月可以分到三十支左右;而瀋陽在聯誼會登記的血友病患者就有兩百名左右,其中學齡前兒童佔到了20%左右,八因數明顯不夠用。在東北一座城市的機場,曾有兩位母親爭搶剛剛運到的八因數。沒搶到的那位母親拍腿痛哭失聲:“你把我兒子的命拿走了!”
      河南安陽的血友病患者趙波(化名)即因內臟出血不止而死去。趙波死前四十三歲,是一個小生意人,在被送往醫院前,還挺精神地和女兒通了一個多小時電話,之後便突然感到“吸不進氣兒”,醫生給他做了腹腔穿刺,結果證實為內臟出血。就像胰島素之於糖尿病,只要給血友病患者注射“凍干人凝血因數”,出血便可停止,即無性命之憂。按照趙波的症狀和身體條件,一千單位的八因數足以挽救其生命。
      然而,他還是死於流血不止,因為沒有“八因數”。一千單位,五支二十毫升容量的注射瓶,放不滿一隻手掌,但趙波去的醫院一支也沒有;聯繫鄭州的各大醫院和河南各醫藥公司均沒有。在常人難以想象的劇痛中,趙波近乎絕望地等待。挨了一夜兩天之後,趙波歎了一口氣:“疼死我了。”然後,他永遠地離開了人世。



因使用緩解血友病的血製品而感染愛滋病的血友病患者家屬,2009年12月1日在京申冤。

一些血友病患者2009年年底在河南省人民醫院注射“凝血因子”,此次注射為免費。