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移植幹細胞 治地中海貧血
( 2012-10-12 )



■地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血,患兒出生時往往無症狀;所以孕婦產前的檢查就顯得極為重要。 網上圖片

地中海貧血(Thalassemia)又稱為海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷,使血紅蛋白中珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。而徹底治療地中海貧血症方法,莫如進行骨髓及幹細胞移植。

      地中海貧血症,往往在以下地帶分布較多:
      希臘、意大利、北中非、中東、南亞、東南亞、中國西南方裔人種(例如四川、雲南、貴州、廣東、廣西、福建 );
      輕度地中海貧血則較常見:
      * 香港: 甲型 5%,乙型 3.5%;廣東: 甲型 8.5%,乙型 2.5%;
      * 是醫生常見的。


      不能製造足夠血紅蛋白
      根據臨床特點和實驗室檢查,結合陽性家族史,一般可作出診斷。有條件時,可作基因診斷。本病並須與下列疾病鑑別開來。
      一、缺鐵性貧血:輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處,因而易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑑別。
      二、傳染性肝炎或肝硬化:因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數病例還可有肝功能損害,因而易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑑別。遺傳的方法,稱隱性遺傳性的型態 :
      父母中如果有一人是帶因者(也就是輕度地中海貧血患者),那麼後代有一半機會有帶因(圖a);而如果父母兩人都有帶因,那後代有四分之一機會有重度地中海貧血(圖b),這些患者中,症狀嚴重。
      地中海貧血發病原因:血紅蛋白有甲血紅球蛋白鏈(alpha)和乙血紅球蛋白鏈(beta)。
      造血紅蛋白基因異常(突變),不能造血紅球蛋白鏈。
      * 地中海貧血:不能製造足夠血紅蛋白-蒼白;
      * 身體不夠氧份-疲倦、生長不好、心臟衰竭;
      * 溶血性貧血-黃疸、膽石。
      診斷:血常規,血紅蛋白低,紅血球體積小;鐵
      質正常;血紅蛋白電泳分析;DNA分析。
      重度治療方法:
      * 定期輸血-長期輸血導致之慢性鐵質沉著症
      * 生長萎縮
      * 骨質疏鬆 
      * 內分泌異常(青春期延遲)
      * 肝硬化(肝癌)
      * 心臟衰竭。
      徹底治療方法:骨髓及幹細胞移植。
      本文資料來源:伍康敏醫生
      編者:許穗林醫生

      我的抗癌經歷
      我名叫George Chan,是上屆溫哥華國泰獅子會會長,希望同大家分享自己戰勝癌病的經歷。我曾有心臟病,現已治癒。
      這些疾病都已經離開我,而我年前接受過幹細胞移植後,決定要保持一個強健體魄,其中一個最好的方法是經常騎自行車!這項活動,對我也有個重要的啟示:生命周而復始,生生不息。
      通過騎自行車的活動,我也希望回饋卑詩癌症中心(BC Cancer Agency),因為在我治癌期間卑詩癌症中心的幫助極大。我並且期望借此也向民眾傳達訊息:癌症並非一定是不治之症。除了現代昌明醫術以外,個人的正面態度,對於擊敗癌症同屬關鍵的因素。所以,我曾經騎自行車橫越加拿大,目的是為卑詩癌症基金會(BC Cancer Foundation)籌款,從籌款過程中也傳遞了一個重要訊息:我們可以戰勝癌症。
      圖文:George Chan

      地中海貧血症講座 可參加幸運抽獎
      地中海型貧血往往可通過由孕婦產前檢查,或婚前健康檢查來篩檢。但是,嚴重者可能在胎兒或幼兒時期即失去生命。即使以不斷輸血來維持生命,仍可能因長期輸血造成體內鐵質沉積過多或病毒感染而導致死亡,真正根治方式則要進行骨髓移植。
      有鑑於這種疾病是隱性遺傳性的血液疾病,溫哥華華埠新世紀獅子會和新生幹細胞協會(New Life Stem Cell Society),特別與許穗林醫師合辦10月13日的“華人與地中海貧血症”講座,除宣導預防知識,以避免這疾病對個人、家庭和社會造成心理及經濟負擔之外,並期望向本地華裔,推廣根治這疾病的方法。並且透過龐大的會員體系,也帶動華人世界資源,尤其年輕一輩朋友能主動參與骨髓配對,以救治更多的生命,達到“關懷疾苦,扶弱濟困,人溺己溺,樂於助人”的獅子精神。
      屆時備茶點招待,並有幸運抽獎,請踴躍參加。詳情如下:
      日期: 10月13日(周六)
      時間: 1:30pm,粵語講座;2:45pm,國語講座
      主題: 華人與地中海貧血症
      地點: 溫哥華西41街650號渥烈治商場演講廳(西面停車場入)
      主講: 伍康敏(粵語);林聖哲(國語)
      主辦: 新生幹細胞協會、溫哥華華埠新世紀獅子會
      費用:免費入場
      查詢: 604-328-1837           



George Chan(左) 騎自行車抵達亞省卡加利市,正接受當地一位善長捐款。